问题：先天性幽门狭窄手术后应注意什么
超声诊断新生儿幽门痉挛性狭窄并先心病自愈1例
边秋平 安树章 张玉柱
患儿女性，2个月。于生后10天出现喂奶呕吐，有时呈喷射状，后逐渐加重，次数频繁，呕吐物为胃内容物，不含胆汁，不伴发热及脓血便。查体：患儿精神欠佳，发育营养差。胸骨左缘Ⅲ、Ⅳ肋间闻及Ⅲ级收缩期吹风样杂音，不伴震颤，双肺呼吸音清晰。腹膨隆，可见胃形，未触及明确包块，肠鸣音弱。四肢活动正常。超声心动图示：各房室内径正常，室间隔与主动脉前壁连续性中断，回声脱失4mm，断端明确，房间隔连续完整，肺动脉主干与升主动脉内径正常，各瓣膜形态结构正常。收缩期于室间隔缺损处探及左向右的五彩过隔血流，流速达 4.1m/s,压差9kPa（图1），各瓣口区未探及异常血流信号。提示：先天性心脏病，室间隔缺损（膜周部），室水平左向右分流。禁食水2小时，腹部超声检查：见胃内大量潴留液，胃壁结构层次清晰正常，蠕动缓慢，可见逆蠕动，幽门管层次结构显示清晰，粘膜层浆膜层连续完整，肌层均匀性增厚，厚度达0． 7cm，长度1.7cm(图2)，管腔闭合，连续观察30分钟，偶见幽门管开放，少许胃内容物通过。肝、胆、胰、脾未见异常。提示：幽门痉挛性狭窄。临床给予解痉等药物治疗，胃肠症状逐渐消失，超声复查胃区回声正常，幽门痉挛性狭窄痊愈。患儿9个月时，因小儿肠炎再次就诊，胃区超声复查仍为正常。两次复查超声心动图，均未探及室间隔缺损及异常分流，临床听诊前所闻及的收缩期杂音亦消失。结合临床超声心动图诊断为：1先心病室间隔缺损自愈，分流消失；2心脏结构及血流正常。
讨论：幽门痉挛性狭窄应与先天肥厚性幽门狭窄相鉴别，二者临床症状相似，超声检查均可见幽门部肌肥厚、增生,胃内容物通过困难，胃排空延迟。后者幽门壁厚度为0．5～1． 8cm,长度在2．0～2．5cm之间，临床应用解痉镇痛药无效。本例幽门壁虽可达到相应厚度，胃内容物通过困难，但幽门长度＜2．0cm，解痉药物显效，故诊断成立。
室间隔缺损是最常见的先天性心脏病之一，其自然愈合率达10～30％。缺损小者，由于其症状轻，不能及时被发现，或至检查时缺损已自愈而不能被检出。随着超声医学的发展和普及，其方便、无创、可重复的特点而被临床所常用，因此对小室间隔缺损的早期检出率大大提高，从而室间隔缺损自然愈合病例逐渐增多。本例患者因幽门痉挛性狭窄就诊，而意外发现其先心病的存在。
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图1 图右为左心室长轴切面：室间隔与主动脉前壁连续中断，五彩血流于收缩期由左室流向右室。图左为室间隔缺损处分流频谱
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图2 STO为胃腔，内充满液体，箭头所示为幽门管，可显示幽门管壁厚度和长度。
本例患者2个月时超声心动图及临床检查，先心病室间隔缺损诊断明确，只因缺损较小，至患儿9个月时自然愈合，分流消失，临床听诊心脏杂音消失。本病自然愈合率较高，所以对手术时机选择上应注意慎重考虑。
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